En 2008 el actor Brad Pitt interpretó a Benjamin Button en The curious case of Benjamin Button, la historia de una persona que desde el nacimiento padeció un síndrome en el que iba en sentido contrario al ciclo biológico: nació con el aspecto de un octogenario y “descumplió” años conforme iba madurando, hasta llegar a la muerte luciendo como un neonato.

Un alma joven en un cuerpo viejo

La progeria infantil, o síndrome Hutchinson-Gilford, es una enfermedad genética que provoca la vejez prematura en los niños; sin embargo, contrario a lo que le sucedió a Button, ellos no rejuvenecen con el tiempo.

El término proviene del griego pro, “hacia, a favor de”, y geron o geras, “viejo”, y refiere al envejecimiento apresurado. La enfermedad se origina por una mutación genética que afecta a las proteínas de la envoltura nuclear de las células; eso quiere decir que las células tienen una forma alterada, se dividen mal o simplemente no lo hacen y, en consecuencia, el proceso de restauración y renovación de los tejidos no se realiza, por lo que la vejez les llega a una edad muy temprana.

Ese padecimiento suele ser muy poco frecuente –afecta a uno de cada 8 millones de niños– y su diagnóstico prenatal es complicado; de hecho, los bebés con tal deficiencia genética tuvieron un desarrollo fetal normal y un aspecto saludable al nacer, pero entre los 18 y 24 meses de edad se empiezan a manifestar los síntomas: falta de crecimiento, ojos saltones, nariz en forma de pico, pérdida de peso y cabello, arrugas, manchas en la piel o dislocación de cadera.

Cada día es valioso

La esperanza de vida de una persona con esa enfermedad va de los ocho a 21 años, y la mayoría no vive más de 13 años, pues su proceso de envejecimiento es de cinco a 10 veces más rápido de lo habitual. Por si fuera poco, las enfermedades cardiovasculares están presentes durante su corta existencia y los derrames cerebrales son la principal causa de su muerte, debido a ello tienen que ser constantemente monitoreados para detectar y controlar el desarrollo de dichas afecciones.

Descifrando la progeria

No hay cura para esa condición, pero actualmente ya existen tratamientos que alargan la vida de quienes la padecen o, en la medida de lo posible, mejoran su calidad de vida. En 1999 se fundó The Progerian Research Foundation, organización dedicada a concientizar y buscar métodos que alivien el síndrome de Hutchinson-Gilford. Hasta la fecha, las investigaciones han avanzado en el descubrimiento de los genes responsables de la enfermedad y la industria, en el desarrollo de medicamentos que controlen su evolución.

Semblanza

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